Chronische diffuse doppelseitige Schwellungen der Parotis¹

Zusammenfassung

Nach Schilderung von 2 selbst beobachteten chronischen, doppelseitigen, diffusen Parotisdrüsenschwellungen wird auf die Differentialdiagnose und die Therapie eingegangen. Neben selteneren neurogen, allergisch oder durch Mangelkrankheiten bedingten Parotisschwellungen werden vor allem die Syndrome von Sjögren, Heerfordt und Mikulicz hervorgehoben. Das Sjögren-Syndrom betrifft ausschließlich Frauen um die Zeit der Menopause. Es ist charakterisiert durch rezidivierende Parotisschwellungen mit herabgesetzter Speichelsekretion und eine Ceratoconjunktivitis sicca bei mangelnder Tränensekretion. Häufig beobachtet man daneben arthritisch-rheumatische Veränderungen, erhöhte Blutsenkung, Achlorhydrie sowie verschiedene Leiden aus dem Gebiet der Kollagenosen. Histologisch findet man in der Parotis massive Rundzellinfiltration und myoepitheliale Inseln bei fast vollständigem Fehlen normalen Drüsenparenchyms. Die meisten Autoren betrachten das Sjögren-Syndrom als eine Krankheit im Formenkreis der Kollagenosen. Therapeutisch kann in Frühfällen Cortison versucht werden. Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Aus kosmetischer Indikation können die Parotisschwellungen mit Röntgenbestrahlung endgültig behoben werden. Das Heerfordt-Syndrom ist eine besondere Erscheinungsform des Morbus Besnier-Boeck-Schaumann mit rezidivierenden Parotisschwellungen, Uveitis und Nervenparesen (vor allem Facialis). In den meisten Fällen treten aber diese Kardinalsymptome nicht gleichzeitig zusammen auf, weshalb die Diagnose oft erst nach längerer Beobachtungszeit oder auf Grund einer Parotisbiopsie mit typischen Boeck-Granulomen gestellt werden kann. Mit Ausnahme der Augenveränderungen ist die Prognose auch ohne Therapie gut. Dem Mikulicz-Syndrom mit symmetrischen Tränen- und Speicheldrüsenschwellungen liegen verschiedene Systemerkrankungen wie Morbus Hodgkin, Lymphosarkom, lymphatische Leukämie etc. zugrunde. Die Abgrenzung einer Mikulicz-Krankheit sui generis ist wahrscheinlich nicht möglich. Die meisten dieser Fälle entpuppen sich als Sjögren- oder Heerfordt-Syndrom. Chronische diffuse doppelseitige Parotisschwellungen müssen zunächst immer in den Rahmen einer Allgemeinerkrankung gestellt werden. Zur Sicherung der Diagnose soll man mit einer Biopsie aus der Parotis nicht zurückhaltend sein.

Summary

Two cases of chronic bilateral diffuse enlargement of the parotid gland are described. The syndromes of Sjögren, Heerfordt and Mikulicz, as well as neurogenic, allergic or nutritional causes of enlargement should be considered in the differential diagnosis. Sjögren's syndrome affects only women at the menopause; it is characterized by recurrent enlargement of the parotid with decreased salivary secretion, as well as keratoconjunctivitis sicca with deficient lachrymation. In addition there are frequently arthritic-rheumatic changes, increased sedimentation rate, achlorhydria, and various other disorders related to collagen diseases. Histologically there is massive round-cell infiltration of the parotid with the appearance of myoepithelial islands and almost complete disappearance of normal glandular tissue. Cortisone administration may be tried; no specific treatment is known. Enlargement of the gland can be effectively reversed by X-radiation. — Heerfordt's syndrome represents a special form of Besnier-Boeck-Schaumann's disease with recurrent parotid enlargement, uveitis, and nerve paralysis, especially of the facial nerve. In most cases the cardinal symptoms do not occur simultaneously, which usually prevents early diagnosis, unless parotid gland biopsy shows typical Boeck granulomas. With the exception of the eye changes the prognosis is favourable even without any treatment. — Mikulicz's syndrome, characterized by symmetrical enlargement of the lachrymal and salivary glands, may be caused by a variety of systemic diseases, such as Hodgkin's, lymphosarcoma and lymphoid leukaemia. Mikulicz's syndrome is probably not an entity of its own: most such cases turn out to be Sjögren's or Heerfordt's syndrome. — Chronic diffuse enlargement of the parotid gland should, in the first instance, always be considered a manifestation of a systemic disease; parotid gland biopsy should be obtained to secure a diagnosis.

Resumen

Hipertrofia crónica bilateral difusa de las parótidas

Después de observar y describir dos casos propios de tumefacción crónica bilateral y difusá de las glándulas parótidas, se discute el diagnóstico diferencial y el tratamiento. Aparte de describir las tumefacciones parotídeas a causa de enfermedades neurógenas, alérgicas o carenciales, poco frecuentes, se resalta ante todo los síndromes de Sjögren, Heerfordt y Mikulicz. El síndrome de Sjögren afecta exclusivamente a mujeres climatéricas, caracterizándose por una hipertrofia recidivante de las parótidas con disminución en la secreción salival y por una queratoconjuntivitis seca unida a una disminución de la secreción lagrimal. Además se observa frecuentemente la presencia de alteraciones artrítico-reumáticas, velocidad de sedimentación aumentada, aclorhidria y diversas enfermedades del campo de la colagenosis. Histológicamente se encuentran en la parótida infiltraciones masivas de células redondas e islotes mioepiteliales con una casi total falta de parénquima glandular normal. La mayoría de los autores consideran al síndrome de Sjögren como una enfermedad que se encuentra dentro de las formas de colagenosis. Terapéuticamente y en los casos precoces se puede intentar la administración de cortisona. No se conoce un tratamiento causal. Como indicación cosmética, la hipertrofia parotídea puede ser suprimida definitivamente con radioterapia. El síndrome de Heerfordt es una forma especial de la enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, con hipertrofia parotídea recidivante, uveitis y paresias nerviosas (sobre todo del facial). En la mayor parte de los casos, estos síntomas cardinales no aparecen al mismo tiempo, por lo que muchas veces sólo puede establecerse el diagnóstico tras un tiempo de observación prolongado o por la biopsia de la parótida, que presentaría los típicos granulomas de Boeck. A excepción de las alteraciones oculares, el pronóstico es bueno, aún sin tratamiento. El síndrome de Mikulicz, con tumefacciones de las glándulas lagrimal y salival, tiene como base a diversas enfermedades de un sistema, como la enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma, leucemia linfática, etc. Probablemente no es posible delimitar una enfermedad de Mikulicz sui generis. La mayoría de estos casos resultan ser un síndrome de Sjögren o de Heerfordt. Por de pronto, las hipertrofias crónicas, bilaterales y difusas de la parótida deben siempre situarse dentro del cuadro de una enfermedad general. Para asegurar el diagnóstico no debe uno abstenerse en realizar la biopsia de la parótida.